MIKROCEFALIJA

Mikrocefalija se prevodi kao "mala glava". Mikrocefalija ukazuje da je obim glave djeteta manji u odnosu na uzrast, pol, visinu, rasu i gestacijsku starost. Prisustvo mikrocefalije podrazumijeva i postojanje malog mozga (mikroencefalija), jer je rast lobanje prvenstveno uslovljen rastom mozga.

Uzrok nastanka

Najčešći etiološki faktori mikrocefalije su:

  • infekcije (citomegalovirus, herpes simplex, rubella, varicella, coxackie, AIDS, toksoplazmoza, meninigtitis, sifilis)
  • hipoksija (hipoksično-ishemično encefalopatija, postreanimaciona mikrocefalija, intoksikacija CO-ugkljen monoksid, placentarna insuficijencija)
  • nasljedne bolesti (kraniosinostoze, heredofamilijarna degenerativna oboljenja, neuronalna ceroidna lipofuscinoza, aminoacidurije)
  • hromozomske aberacije (Downov sindrom i ostale trizomije, delecije)
  • malformacije (microcephalia vera)
  • trauma (porođajna, akcidentalna u ranom uzrastu)
  • perinatalni metabolički poremećaji (hipoglikemija, hipotireoza, hipopituitarizam, hipoadrenokorticizam)
  • malnutricija
  • primena lijekova (alkohol, antiepileptici, narkotici, citostatici)
  • prenatalna oboljenja majke

Klinička slika

Spektar neuroloških poremećaja je širok, kako kod primarnih tako i kod sekundarnih mikrocefalija. Poremećaji mogu da budu od decerebracije do lakih poremećaja fine motorike motorne koordinacije, od lake do teške mentalne subnormalnosti, od autističnog ponašanja do blagih hiperkinetskih stanja. Prognoze su različite kod djece koja imaju i one koja nemaju pridružene anomalije. U slučaju postojanja udruženih anomalija prognoza zavisi od težine tih anomalija.

Dijagnoza

Sprovode se ispitivanja za intrauterine infekcije, hromozomske aberacije, metabolička oboljenja, neuroradiološka ispitivanja (CT i NMR glave, otkrivanje kalcifikacija, razvojnih anomalija i poremećaja citoarhitektonike). Prenatalna ultrasonogfafska (ultrazvučna) dijagnoza mikrocefalije je od velikog značaja, ali je u većini slučajeva moguća tek u poslednjem trimestru.

Liječenje

Ovo oboljenje "mala glavica" ne može se tretirati ni još dok nije rođeno dete, kao ni posijle porođaja. Liječi se primarno oboljenje koje je dovelo do mikrocefalije, a ostalo je simptomatska terapija i zavisi od kliničke slike.

 

HYDROCEPHALUS

Hydrocephalus predstavlja nakupljanje likvora u komorama mozga. Likvor je moždana tečnost koja se nalazi u šupljinama mozga (komorama) i oko cijelog mozga i kičmene moždine. Ona se stvara u komorama i ako postoji prepreka njenom oticanju iz mozga, nakuplja se dovodeći do širenja komora i pritiska na moždano tkivo. Razlozi prepreka toku likvora mogu biti: urodjene prepreke, tumori, krvarenja, infekcije, priraslice i drugo.

Klinički se razlikuju dva osnovna tipa hidrocefalusa

  • hidrocefalus u djece
  • hidrocefalus u odraslih

Hidrocefalus u djece u prvoj i drugoj godini se manifestuje povećanjem glave, na očima se vidi beonjača izmedju dužice i kapka (što nije normalno), dijete povraća, ima napetu fontanelu i ne napreduje. Dijagnoza se postavlja na osnovu ultrazvučnog snimka kroz fontanelu i CT snimka mozga. Liječi se uglavnom operativno. Postoje 2 osnovne grupe metoda. Endoskopskom intervencijom se otvara pod treće komore, ukoliko postoji prepreka oticanju likvora izmedju komora, da bi se ta prepreka zaobišla. Drugi način je postavljanjem sistema cjevčica koji višak likvora odvodi u neku šupljinu gde se vraća u krvotok (najčešće trbušnu duplju- ventrikuloperitonealni šant, VP shunt). Pri ovome je važno da se ne odvodi ni previše likvora. U tome nam pomažu valvule različitog otpora. (promenjivog- programibilne valvule ili stalnog otpora). Važno je da neurohirurg ima dovoljno iskustva da dobro odredi koji sitem treba ugraditi. Pored šanta takodje se može, uz pomoć endoskopa, kroz mali otvor na lobanji, napraviti komunikacija koja zaobilazi prepreku i hidrocefalus se povlači i bez postavljanja cevčica.

Vodena glava - hidrocefalus

Definicija

Hidrocefalus je naziv za proširenje komora mozga kojem je prethodilo ili je aktualno povišenje tlaka u središnjem živčanom sustavu. Može biti posljedica različitih bolesti: upala središnjeg živčanog sustava, tumora, krvarenja, ozljeda itd.

Podjela i razvoj

Postoje različite podjele hidrocefalusa: prema vremenu kad se javlja razlikujemo prirođeni i stečeni, prema tlaku u lubanji onaj s visokim (hipertenzivni) i niskim tlakom (normotenzivni).

Nadalje, prema razvoju bolesti dijeli se u opstruktivni, malresorptivni i hipersekretorni.

Opstruktivni hidrocefalus nastaje zbog zapreke (opstrukcije) u otjecanu moždane tekućine (likvora). Najčešći uzroci opstruktivnog hidrocefalusa su tumori i prirođene bolesti.

Malresorptivni hidrocefalus nastaje zbog poremećaja upijanja (resorpcije), odnosno odstranjivanja likvora iz mozga. Taj tip nastaje nakon krvarenja u mozgu, upala, ozljeda i operacija.

Hipersekretorni hidrocefalus nastaje zbog pretjeranog izlučivanja (hipersekrecije) likvora, obično kod tumora dijela mozga koji stvara likvor.

Likvor

Nakon uvoda u vrste hidrocefalusa, vidimo da taj poremećaj nastaje zbog smetnji otjecanja, odstranjivanja ili stvaranja likvora, moždane tekućine. Zbog tog viška "vode" u glavi je i nastao termin vodena glava. Likvor se proizvodi u mozgu u povezanim komorama koje se nazivaju ventrikuli. Tijelo koje stvara likvor naziva se plexus chorioideus. Iz bočnih komora likvor prelazi u ostale komore mozga, nakon toga prelazi u područje oko mozga i kralježničke moždine. Najzad se na površini mozga upija u vensku krv i tako odstranjuje stari likvor. Cijeli ciklus stvaranja, cirkuliranja i odstranjivanja likvora predstavlja zaštitni mehanizam središnjeg živčanog sustava. Hidrocefalus nastaje kad se ova ravnoteža negdje poremeti. Likvor se počinje nakupljati u velikoj količini i može oštetiti živčano tkivo i uzrokovati smrt. Hidrocefalus nije bolest već stanje nastalo kao rezultat neke bolesti i stoga prognoza ovisi o uzroku.

Simptomi

U ranom djetinjstvu se hidrocefalus prepoznaje zbog brzog rasta glave djeteta. Otvoreni šavovi kostiju glave omogućuju povećanje lubanje tako da hidrocefalus u novorođenačkoj i dojenačkoj dobi karakterizira povećanje glave, razmicanje šavova, širenje fontanele, napetost kože glave, pojačana izraženost vena glave. Ako se hidrocefalus razvija brže, javljaju se razdražljivost i plač, povraćanje, poremećaj svijesti.

U odraslih su kosti lubanje posve srasle pa se glava ne može povećavati. Stoga se nakupljanje likvora manifestira znakovima akutnog ili kroničnog povećanja tlaka u lubanji. U lubanji se nalaze mozak, krv i likvor pa se povećanjem količine likvora mora smanjiti količina mozga i krvi. Zbog toga se moždane mase pomiču prema kanalu kralježničke moždine, a taj pomak mozgovnih struktura i njihovo oštećenje i uklještenje, uzrokuje smrt. Povećanje tlaka u glavi odlikuje se mučninom, povraćanje, glavoboljom, smetnjama vida. Nakon što nastane pomak mozgovnih struktura nastaju različiti ispadi funkcije tijela.

Dijagnoza

Na temelju simptoma i pretraga se postavlja dijagnoza. Napretkom medicine pokušava se hidrocefalus prepoznati i kod nerođenog djeteta kako bi se na vrijeme spriječila moguća oštećenja mozga. Stoga su potrebni redoviti ultrazvučni pregledi trudnica te ultrazvučni pregled mozga djece koja imaju čimbenike rizika: bolesti majke, komplikacije u trudnoći, komplikacije u porodu, bolesti nakon poroda.

U novorođenčadi i dojenčadi je glavna dijagnostička metoda ultrazvuk mozga gdje se korz fontanele obavlja snimanje. Nakon zatvaranja fontanele dijagnostika se provodi pomoću magentske rezonancije (MR) ili kompjuterske tomografije (CT). I MR i CT imaju svoje prednosti i nedostatke, a neurokirurzi uglavnom favoriziraju MR. Ova pretraga traje duže nego CT i potrebna je sedacija djeteta, ali daje mnogo bolji prikaz mozga i mogućeg uzroka hidrocefalusa. Ova informacija izravno utječe na odluku o liječenju bolesnika.

Liječenje

Vrsta liječenja hidrocefalusa ovisi o njegovu uzroku. Sam problem nakupljanja likvora u mozgu je lječiv, ali njegov uzrok ne mora biti izlječiv, a možda je već i uzrokovao neizlječive promjene mozga. Ako je opstruktivni hidrocefalus uzrokovan tumorom, potrebno je odstraniti tumor, što u većini slučajeva znači i izlječenje. Ako je uzrok nedovoljna resorpcija likvora ili opstrukcija koja se ne može kirurški riješiti (stenoza ili atrezija akvedukta, neoperabilni tumori), potrebno je djelovati simptomatski, tj. odstraniti višak likvora iz mozga. Liječenje je kirurško i sastoji se od odstranjenja likvora iz mozga i njegovog preusmjeravanja. Operacije mogu biti unutarnje i vanjske. Unutarnje drenaže, odnosno otjecanje, vode likvor u drugu tjelesnu šupljinu, npr. trbušnu šupljinu ili desnu pretklijetku srca. Ti se zahvati nazivaju ventrikuloperitoneostomija i ventrikuloatriostomija. Nova komunikacija za otjecanje likvora naziva se šant (shunt) i postavlja se ispod kože. Šant je obično inertna plastična cijev kroz koju otječe likvor u novu šupljinu. Na sebi ima zaliske koji reguliraju protok, a također i rezervoar, ili mjehurić, koji se može osjetiti kroz kožu, a koji služi za uzimanje uzoraka likvora za laboratorijsku analizu. Kao i sva strana tijela u organizmu, šant se također može inficirati ili pokvariti. Tada će biti potrebna njegova zamjena.

Postavljanje šanta je potpuno rješenje problema hidrocefalusa ako se radi o malresorpcijskom obliku. Međutim, ako postoji zapreka u otjecanju likvora, operacija je samo djelomično rješenje problema i prognoza ovisi o prirodi, smještaju i veličini zapreke.

Vanjska komunikacija je privremena mjera i provodi se iznimno - samo kad nije moguće postaviti unutarnji kanalni sustav. Takva je indikacija meningitis s hidrocefalusom. Nakon izlječenja upale postavi se unutarnji šant jer bi se u protivnom upala mogla prenijeti u druge tjelesne šupljine.

Prognoza

Uzrok i vrijeme kad je dijagnosticiran određuju prognozu hidrocefalusa. Rana dijagnoza i lječivi uzrok povezani su s izvrsnom prognozom.
Evo jedne teme koja će Vas možda interesirati.

Naime, koliko je Vas upoznato sa poremećajem koji nastaje zbog smetnji otjecanjem ili stvaranja viška likvora odnosno moždane tekućine, a najčešće ga mogu izazvati i različite bolesti poput tumora i upale središnjeg živčanog sustava ili pak razna krvarenja uslijed težih ozljeda glave. Takvu vrst poremećaja nazivamo Hidrocefalus ili vodena glava.

Evo par korisnih informacija o Hidrocefalusu preuzeto sa portala večernjeg lista:

„Postoje različiti tipovi te bolesti, a ona može biti prirođena ili stečena. Hidrocefalus se razlikuje i prema tlaku u lubanji, tako postoji onaj s visokim tlakom (hipertenzivni) i s niskim tlakom (normotenzivni). Nadalje, taj poremećaj dijeli se i prem razvoju bolesti na hipersekretorni, opstruktivni i malresoptivni.
Simtomi bolesti mogu biti različiti. Naime, u djetinjstvu vodena glava najčešće se prepoznaje zbog brzog rasta glave djeteta. U novorođenaćkoj i dojenačkoj dobi širi se fontanela, povećava se napetost kože glave te je pojačan izraženost vena na glavi, a ukoliko se poremećaj razvija brže u djeteta se javljaju plač i razdržljivost, povračanje i poremećaj svijesti.

Kod odraslih kosti lubanje posve su srasle pa se glava ne može povećavati, stoga se nakupljanje moždane tekućine manifestira znakovima akutnog ili kroničnog povećanja tlaka u lubanji, a kao posljedica toga može doći i do smrti. Povećanje tlaka u glavi odlikuje se mučninom, povraćanjem, glavoboljom i smetnjama vida, a nakon što nastane pomak mozgovnih struktura nastaju različiti ispadi funkcije tijela.

Kako medicina sve više napreduje, u posljednje vrijeme, hidrocefalus se pokušava prepoznati još u najranijoj fazi- prije rođenja djeteta kako bi se na vrijeme spriječilo moguće oštećenje mozga. Upravo iz tog razloga trudnicama se preporučaju redoviti ultrazvučni pregledi te ultrazvučni pregledi mozga djece koja su izložena rizicima od te bolesti. Riječ je o djeci čije majke pate od te bolesti ili zbog komplikacija u trudnoći i porodu.

Problem nakupljanja likvora u mozgu je lječiv, ali njegov uzrok najčešće nije izlječiv. U slučaju poremećaja, za otjecanje viška moždane tekućine najčešće se koristi šant (shunt) koji se postavlja ispod kože. Riječ je o plastičnoj cijevi kroz koju otječe likvor u novu šupljinu. Na sebi ima zaliske koji reguliraju protok, a također i rezervoar, ili mjehurić, koji se može osjetiti kroz kožu, a koji služi za uzimanje uzoraka likvora za laboratorijsku analizu.

Kao i sva strana tijela u organizmu, šant se također može inficirati ili pokvariti. Tada će biti potrebna njegova zamjena. Postavljanje šanta je potpuno rješenje problema hidrocefalusa ako se radi o malresorpcijskom obliku. Međutim, ako postoji zapreka u otjecanju likvora, operacija je samo djelomično rješenje problema i prognoza ovisi o prirodi, smještaju i veličini zapreke."

Eto ovo je jedan mali segment o hidrocefalusu, nadamo se da su Vam bile korisne ove neke informacije koje ste saznali čitajući ovaj prilog.

Pitanje za Vas, da li ste se ikada susreli sa ovim oblikom bolesti odnosno, koje je vaše razmišlanje o ovoj temi?

 

CEREBRALNA PARALIZA

Cerebralna paraliza može se definirati kao grupa poremećaja pokreta i položaja uzrokovana defektom ili oštećenjem nezrelog mozga. Pojam "cerebralna" odnosi se na mozak, a "paraliza" na poremećaj pokreta i položaja. Definicija i dijagnoza cerebralne paralize još su uvijek predmet mnogih diskusija. Predlaže se i novi naziv za cerebralnu paralizu, "centralni motorni deficit", vjerujući da je to bolje razumljiv termin.

Uzroci cerebralne paralize i čimbenici koji povećavaju vjerojatnost da će dijete imati cerebralnu paralizu

Uzroci cerebralne paralize i čimbenici koji povećavaju vjerojatnost da će dijete imati cerebralnu paralizu dijele se na:

  1. prenatalne (od začeća do poroda)
  2. perinatalne (kratko vrijeme iza poroda i jedan tjedan poslije poroda)
  3. postnatalne (poslije prvog tjedna iza poroda).

1. Prenatalni uzroci:

  • familijarne forme cerebralne paralize
  • definirani prenatalni sindromi
  • kromosomske abnormalnosti
  • dokazane kongenitalne infekcije (toksoplazmoza, rubeola, citomegalovirus, herpes)
  • cerebralne anomalije (uključujući neodređenu primarnu mikrocefaliju i fetalni hidrocefalus)
  • manjak kisika
  • alkohol ili lijekovi upotrebljavani za vrijeme trudnoće

2. Perinatalni uzroci:

  • moždano krvarenje u unutarnje prostore mozga i/ili u moždano tkivo
  • periventrikularna encefalomalacija - oštećenje moždanog tkiva lokaliziranog oko ventrikula (prostor s likvorskom tekućinom) uzrokovana manjkom kisika ili problemima s protokom krvi
  • potvrđeni edem mozga ili evidentnost neonatalnog šoka, npr. potreba za oživljavanjem
  • niski Apgar ili niski pH, mehanička ventilacija više od sedam dana ili komplicirana pneumotoraksom
  • neonatalni meningitis
  • neonatalne konvulzije
  • teška žutica, vrlo niski nivo glukoze ili drugi metabolički poremećaji

3. Postnatalni uzroci:

  • trauma mozga
  • infekcije
  • vaskularni problemi
  • neoplazme
  • manjak kisika

Znakovi koji pobuđuju sumnju na cerebralnu paralizu

Kada dijete ima oštećenje mozga, onda će različiti simptomi i znakovi voditi roditelje da posumnjaju da nešto nije i redu. Neki od tih simptoma i znakova su:

  • slaba kontrola glave poslije dobi od tri mjeseca
  • prekomjerna napetost ili mlohavost mišića
  • nesposobnost sjedenja bez potpore od 8 mjeseca
  • upotreba samo jedne strane tijela
  • poteškoće hranjenja
  • jaka iritabilnost
  • odsutnost osmjeha.

Dijagnoza

Konačnu dijagnozu cerebralne paralize postavlja neuropedijatar i/ili fizijatar.

Tretman

Budući da nema dva ista djeteta s cerebralnom paralizom potreban je individualni program tretmana. Fizikalni terapeut, radni terapeut i govorni terapeut nastojat će poboljšati djetetov posturalni tonus, pokrete i govor. Učinkovitost fizikalnog tretmana ovisi o težini oštećenja mozga i o postojanju drugih oštećenja, kao što su malformacije i defekti osjetila, epilepsija i drugo, te o samom tretmanu, tj. vrijeme kadje započet, koliko je ciljan i kakvim se intenzitetom provodi.

Druga stanja povezana s cerebralnom paralizom

Osim oštećenja pokreta i položaja, dijete sa cerebralnom paralizom može imati i druga stanja koja ometaju rast i učenje.
To su mentalna retardacija, konvulzije, problemi vida, oštećenja sluha, govorni poremećaji, problemi učenja, poremećaj pažnje i hiperaktivnost.

Djetetova okolina

Roditelji moraju prihvatiti svoje dijete kao osobu kojoj se dogodilo da ima cerebralnu paralizu, a ne kao cerebralno paralizirano dijete. Najvažniji terapeuti u tretmanu djeteta su roditelji. S rastom djeteta individualna terapija postaje nedovoljna. Dijete je potrebno uključiti u vrtić, a kasnije u školu, a nastojati uključiti i u posao.